תסמונת הנוגדנים האנטי פוספוליפידים

שם באנגלית: Anti-phospholipids Syndrome

מאת: פרופ' ננסי אגמון-לוין

מהי תסמונת הנוגדנים האנטי פוספוליפידים?

תסמונת הנוגדנים האנטי פוספוליפידים היא מחלה אוטואימונית די נדירה (שכיחותה בעולם מוערכת ב-50-5 אנשים ל-100,000), אשר בה מערכת החיסון מייצרת נוגדנים נגד מרכיבים מרכזיים בממברנת התא, ובהם חלבונים שמשתתפים במנגנון קרישת הדם. כך מופר האיזון בין חלבוני קרישה לחלבוני דילול הדם. לכן התסמונת נחשבת לסיבה השכיחה ביותר לקרישיות יתר (מצב שבו הדם נקרש יתר על המידה ויכולים להיווצר קרישי דם שיחסמו כלי דם) שאינה גנטית, ובפרט אצל צעירים.

התסמונת יכולה להיות ראשונית – כאשר היא המחלה האוטואימונית היחידה שאובחנה, או שניונית – כאשר היא נלווית למחלה אוטואימונית אחרת. לעתים קרובות היא נלווית לזאבת (לופוס); שליש מחולי הזאבת נושאים את הנוגדנים העצמיים שאופייניים לתסמונת (ששמם APLA :Antiphospholipid Antibodies) וכעשרה אחוזים מהם סובלים ביותר מתסמיניה.

יש לציין כי לא כל מי שנושא נוגדני APLA לוקה בתסמונת. נוגדנים אלו נמצאים בדמם של 1%-5% מהאוכלוסייה ולא גורמים לתסמונת, ולעתים הם גם מופיעים לאחר זיהום ונעלמים. כאשר אדם נושא בדמו נוגדני APLA ובה בעת סובל מתסמינים אופייניים – הוא לוקה בתסמונת.

מהם התסמינים והסיכונים?

בנוסף לקרישיות יתר (שיכולה להתבטא בחסימות של ורידים ועורקים ולהוביל לאירועים כגון דום לב ושבץ מוחי), התסמונת יכולה לגרום לתסמינים כגון אנמיה המוליטית (הרס תאי דם אדומים) ופגיעה במסתמי הלב, בכליות ובריאות. APLA גורמים לכל הביטויים הללו: הם נקשרים אל תאי הדם האדומים והורסים אותם, נצמדים למסתמי הלב ומזיקים להם, ומובילים לדלקת או ליצירת קרישי דם בכליות ובריאות.

בנוסף, התסמונת יכולה להוביל לסיבוכים מיילדותיים, כגון הפלות חוזרות בשליש הראשון להריון (היא הסיבה לכ-20% מהן), היפרדות שליה ומות העובר בשליש השני או השלישי, רעלת הריון חמורה, ופגיעה בהתפתחות העובר. התסמונת גורמת לקרישיות יתר בשליה ועקב כך לירידה באספקת הדם אליה. ירידה זו באספקת הדם וחסימה אפשרית של כלי דם מרכזיים המובילים דם לרחם – הן אלו שכפי הנראה מובילות לסיבוכי ההריון.

כיצד מאבחנים את התסמונת?

האבחון מתבצע לאחר הופעת תסמינים מחשידים כדי למנוע את הישנותם ואת התקדמות התסמונת; ניתן לבחון נוכחות של כמה קבוצות נוגדני APLA בבדיקות דם ייחודיות. מומלץ לבצען לאחר מצבים כמו אירועים טרומבוטיים (שבהם התפתח קריש דם), בייחוד אצל צעירים (מתחת לגיל 55), והפלות חוזרות (בעיקר אם היו יותר משלוש). בנוסף מומלץ לבדוק אם נוגדנים אלה קיימים אצל חולים במחלות אוטואימוניות שהתסמונת יכולה להתלוות להן (כגון זאבת).

כיצד מטפלים בה?

עבור רוב החולים הטיפול הוא הפחתת קרישיות הדם באמצעות נוגדי טסיות – תרופות (כגון אספירין ופלויקס) שמונעות את היצמדות הטסיות וכך מעכבות את תהליך הקרישה – ובאמצעות תרופות לדילול הדם (נוגדי קרישה) מהדור הישן (כגון קלקסן או קומדין). השימוש בנוגדי קרישה מהדור החדש (פרדקסה, אליקוויס וקסרלטו) אינו מומלץ כטיפול בתסמונת, שכן מחקרים מצאו כי יעילותם פחותה מזו של התרופות מהדור הישן.

התסמונת עלולה כאמור לגרום לעוד תופעות מלבד קרישיות יתר, ולכן לעתים קרובות נדרש טיפול אימונולוגי נוסף, שמותאם לאיברים המעורבים ולבעיות הייחודיות של כל מטופל/ת. בנוסף, לעתים נדרשים טיפולים תרופתיים וכירורגיים (כגון תיקון מסתמי הלב וניתוח בריאות) נלווים.

למה לטפל דווקא בשיבא?

במרכז הרפואי שיבא – ביחידה לאימונולוגיה קלינית, אנגיואדמה ואלרגיה, במכון המופיליה וקרישת דם, במחלקה להריון בסיכון גבוה, במרפאה הנוירואימונולוגית, במכון למחלות ריאה וביחידות נוספות – עובד צוות רב-מקצועי שמתמחה באבחון תסמונת זו ובטיפול בה. אנו מטפלים בהצלחה במאות רבות של חולים, כולל ילדים, מבוגרים ונשים בהריון.