פיברוזיס ריאתי IPF

שם המחלה בעברית: פיברוזיס ריאתי

שם המחלה באנגלית: Pulmonary Fibrosis

מהו פיברוזיס ריאתי?

פיברוזיס ריאתי הוא מונח שמתאר קבוצת מחלות שבהן מתפתחת דלקת ברקמת הריאה וכך היא מצטלקת. כלומר, רקמת הריאה הבריאה מוחלפת ברקמת צלקת (רקמת חיבור), וכך הריאות מתקשות לתפקד ולהעביר חמצן מהאוויר שאנו נושמים אל הדם.

מהם סוגי המחלה והגורמים לה?

פיברוזיס ריאתי כוללת כ-200 מחלות, שקובצו יחדיו בשל מאפיינים קליניים, פתולוגיים ופיזיולוגיים משותפים. ניתן לחלקן לשני סוגים עיקריים:  

מחלות אידיופטיות: כאלו שהגורם להן אינו ידוע. בהן Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) שהיא השכיחה והקטלנית ביותר (בשל מהלכה המהיר).

מחלות מגורם ידוע: מחלות אלו נגרמות ממחלה אוטואימונית (כגון דלקת מפרקים שגרונית) או נובעות מחשיפה ממושכת – למשל תעסוקתית (כמו סיליקוזיס/ אבקת הריאות שנפוצה בקרב עובדי תעשיית השיש או אסבסטוזיס שנגרמת מחשיפה מוגברת לאבק אסבסט), סביבתית (למשל לחלקיקים שנישאים באוויר שמקורם בעופות ובפרט יונים ותוכים) או לתרופות מסוימות (כגון סוגי כימותרפיה או אנטיביוטיקה).

 

מהם התסמינים?

בשל הקושי של הריאות למלא את תפקידן בהעברת חמצן מהאוויר אל הדם, אחד התסמינים הראשונים של פיברוזיס ריאתי הוא קוצר נשימה במאמץ (כאשר החמצן לא מגיע לרקמות הגוף במהירות הנדרשת). בהמשך, עם התקדמות המחלה, קוצר הנשימה יופיע גם בעת מנוחה והתפקוד היומיומי ייפגע (למשל פעולות פיזיות פשוטות כמו הליכה). תסמינים שכיחים נוספים הם שיעול יבש וטורדני, לחץ או כאב בחזה, חולשה, וירידה במשקל.

איך מאבחנים?

הגילוי המוקדם של המחלה הוא קריטי למניעת הידרדרות. לכן חשוב לפנות אל רופא המשפחה כאשר מופיעים תסמינים כגון קוצר נשימה ושיעול יבש וטורדני (שאין להם הסבר). האבחנה נעשית לרוב באמצעות בדיקת CT ריאות אשר יכולה להדגים סימני פיברוזיס. בהמשך נעשית הערכה נוספת על ידי רופא ריאות, שכוללת בדיקת תפקודי ריאה (שיכולה להדגים הקטנה בנפח הריאות), ברונכוסקופיה (הסתכלות בדרכי הנשימה באמצעות החדרת ברונכוסקופ – מכשיר גמיש עם סיב אופטי שבקצהו מצלמת וידיאו), ביופסיה מרקמת הריאה ובדיקות דם שמטרתן לזהות את הגורם למחלה.
 

מהם סיבוכי המחלה?

פיברוזיס ריאתי עלול להוביל לסיבוכים קשים ומסכני חיים, ובהם יתר לחץ דם ריאתי (עלייה בלחץ הדם בכלי הדם בריאות), אי ספיקת לב (כשל של הצד הימני של הלב בשל יתר לחץ הדם הריאתי), ואי ספיקה נשימתית בשל הנזק הנרחב והבלתי הפיך לרקמת הריאה. 

איך מטפלים?

הטיפול בפיברוזיס ריאתי תלוי בגורם שהוביל לו. במחלות פיברוטיות שבהן יש מרכיב דלקתי, למשל אלו שנגרמות ממחלות אוטואימוניות, או במחלות שהתגלו מוקדם, הטיפול הוא לרוב סטרואידים ובהמשך תרופות שמדכאות את מערכת החיסון (וכך את הדלקת שמובילה להצטלקות). במחלות מתקדמות יותר, מטפלים תחילה ב-Ofev או Esbriet – תרופות שמאטות את קצב ההצטלקות (אך אינן מרפאות את רקמת הריאה שכבר הצטלקה). חולים במחלות מתקדמות מאוד מקבלים גם טיפול תומך בחמצן ושיקום ריאות ומופנים להשתלת ריאות. חולי IPF מופנים להערכה להשתלה כבר בעת גילוי המחלה בשל מהלכה המהיר.

האם אפשר למנוע את המחלה?

במקרים נדירים, כאשר גילוי המחלה נעשה מוקדם, ניתן לטפל בגורמים לה או להכחידם (למשל בדלקת המפרקים השגרונית או בחשיפה התעסוקתית/ סביבתית), וכך למנוע אותה לחלוטין. כאשר המחלה מתגלה מאוחר והצלקות השתלטו על חלק ניכר מרקמת הריאה, המצב בלתי הפיך.

למה לטפל במחלה דווקא בשיבא?

אבחנת פיברוזיס ריאתי והטיפול בו דורשים התמקצעות שקיימת רק במרכזים רפואיים גדולים. במרכזים שכאלו הרופאים עברו הכשרה מתאימה ומנוסים ביותר בטיפול במחלה. בשיבא פועלת המרפאה למחלות ריאה פיברוטיות ואוטואימוניות, שמורכבת מצוות מומחים בעלי הכשרה וניסיון ספציפיים בטיפול בפיברוזיס ריאתי ובהשתלת ריאות. הוא כולל רופאי ריאות ורופאים בכירים מתחומים שונים, כגון פתולוגים שמתמחים בריאות, רדיולוגים שמתמחים בבית החזה, ראומטולוגים ומומחים בשיקום. מטרתו של הצוות היא לאבחן את המטופלים כמה שיותר מהר ובמדויק כדי למנוע הידרדרות במחלתם ולשפר את תוחלת חייהם ואיכותם.

מידע על המרכז להשתלות ריאה בשיבא

חזרה למכון למחלות ריאה