מיאסטניה גרביס

שם באנגלית: Myasthenia Gravis

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון מייצרת נוגדנים אשר מפריעים למעבר אותות עצביים לקולטנים המצויים על גבי השרירים. כך השרירים לא מקבלים את האותות להתכווץ ונחלשים. כל השרירים בגוף יכולים להיפגע (גם בעיניים), אך הפעילים נפגעים יותר. 

באופן תקין, כאשר אנו מעוניינים לבצע פעולה, המוח נותן אות שעובר דרך מערכת העצבים לשרירים. העצבים מפרישים את החומר אצטילכולין (נוירוטרנסמיטר – מתווך עצבי) והוא מעביר את המידע לשרירים. על גבי השרירים ישנם קולטנים שהאצטילכולין נקשר אליהם והם נותנים להם את האות להתכווץ. במיאסטניה גרביס האצטילכולין מופרש כרגיל אולם הנוגדנים מונעים ממנו להיקשר לקולטנים בשרירים ולכן הם לא מתכווצים.

מהם התסמינים?

התסמינים תלויים בשרירים שנפגעו ויכולים להיות מסכני חיים. הם כוללים קשיי נשימה/ בליעה/ לעיסה וחולשה של הגפיים (שמתבטאת למשל בקושי לעלות במדרגות או לקום מהכיסא) ולא גורמים לכאבים. כאשר המחלה מערבת שרירים בעיניים (מיאסטניה עינית), התסמינים כוללים צניחת עפעפיים וראייה כפולה שנעלמת עם סגירת עין אחת, משתנה לאורך היום ומחמירה לאחר התעייפות.

כיצד מאבחנים?

כאשר מתעורר חשד למיאסטניה גרביס ייתכנו בדיקות כגון בדיקת דם לאיתור נוגדנים לאצטילכולין (עם זאת ייתכן שהם לא יזוהו אצל חולי מיאסטניה עינית בלבד) ובדיקה שבה מבצעים גירוי חשמלי של העצב ועוקבים אחר רישום ההתכווצות של השריר (EMG). בבדיקה נוירואופטלמולוגית המטופלים מתבקשים לשבת בעיניים עצומות כדי לבדוק את יכולת התכווצות שרירי העיניים לאחר מנוחה. עיניהם של אלו עם צניחת עפעפיים ייפתחו טוב יותר לאחר מכן.

כיצד מטפלים? 

הטיפול הוא תרופתי בעיקרו: 

• מסטינון (פירידוסטיגמין) – תרופה שמסייעת לחולשת השרירים אך לעתים השפעתה לא מספקת.
• סטרואידים – מדכאים את מערכת החיסון ומפחיתים את יכולתה לייצר נוגדנים. עם זאת הם גורמים לתופעות לוואי רבות ולכן השימוש בהם אינו מומלץ לאורך שנים. אם יש צורך בדיכוי ממושך של מערכת החיסון לרוב הם יוחלפו בתרופות כגון אימורן, סלספט או אימונוגלובולינים.

לעתים ייצור הנוגדנים קשור לגידול בבית החזה (תימומה). אם הוא מזוהה ב-CT מומלץ להסירו בניתוח.

מהי התחזית הרפואית (פרוגנוזה)?

בדומה למחלות אוטואימוניות אחרות, מיאסטניה גרביס באה והולכת לאורך שנים. ישנם גורמים שעשויים להחמירה כגון תרופות ללחץ דם, תרופות אנטיביוטיות מסוימות והריון. לפיכך החולים תמיד צריכים ליידע צוותים רפואיים במחלתם ולהימנע מתרופות לא מתאימות, וחולות הרות צריכות להיות במעקב והשגחה. כמו כן הנוגדנים יכולים לעבור לעובר דרך השליה ולכן יכולים להופיע תסמינים אצל היילוד שלרוב חולפים עצמונית.