PSP-progressive supranuclear palsy
הסוגים השונים של מחלת PSP
PSP (progressive supranuclear palsy) שייכת למשפחה של פרקינסוניזם. מקובל למיין את המחלה לכמה תת-סוגים:
- Richardson syndrome: הסוג הטיפוסי שהביטויים שלו יפורטו בהמשך.
- PSP-פרקינסוניסם: מהלך המחלה איטי יותר. המחלה יכולה להיראות במשך שנים כמו פרקינסון קלאסי, אך פחות משתפר עם טיפול.
- PSP-CBS: תסמונת שהיא חפיפה בין מחלת PSP למחלת CBD (cortico-basal degeneration), שמתבטאת בצורה א-סימטרית עם דיסטוניה (מנח לא תקין של גפה) וירידה מסוימת בתחושה.
- PSP-PAGF או PSP-pure akinesia with freezing of gait: מחלה שמתבטאת בעיקר בהפרעת הליכה, כולל קיפאון בהליכה (אירועים שבהם הרגליים "נדבקות" לרצפה, או שהחולה הולך במקום ולא מסוגל להתקדם).
- Progressive non fluent aphasia: מחלה שמתבטאת בקושי במציאת מילים ובשטף דיבור, ובהמשך יכולה להתבטא בשאר הסימנים המוטורים של PSP.
מהם הגורמים ל-PSP?
המחלה משנית לניוון של אזורים מסוימים של המוח, מסיבה לא ידועה.
מהם הסימפטומים של PSP?
PSP חולקת עם מחלת פרקינסון כמה סימפטומים, כמו נוקשות, ברדיקינזיה (איטיות בתנועה), רעד וחוסר יציבות. אבל, ל-PSP יש כמה מאפיינים שאינם טיפוסיים לפרקינסון:
- הפרעה בתנועות עיניים, בעיקר ורטיקליות, עד כדי חוסר יכולת מוחלט להזיז את העיניים למעלה ולמטה (זה הסימן שנתן למחלה את שמה). הקושי להזיז עיניים מטה גורם גם לקושי באכילה. החולים נוטים להתלכלך בזמן אכילה, כי הם אינם מסוגלים להסתכל לכיוון הצלחת. מאותה סיבה, החולים עלולים גם להיתקע בזמן הליכה.
ההפרעה בעיניים מתבטאת גם בחוסר תנועות עיניים ומצמוצים ספונטניים (היפומימיה או חוסר מימיקה בפנים). לפעמים העיניים פתוחות בצורה מוגזמת, מה שנותן את המראה הטיפוסי שחולה שנראה כל הזמן מופתע. - הידרדרות מהירה של ההליכה ושיווי המשקל.
- הפגיעה בגפיים היא בדרך כלל סימטרית, לעומת פרקינסון שמתחילה בצד אחד של הגוף.
- כבר בשלב מוקדם של המחלה יש פגיעה במבני הפנים והגב, שמתבטאת בהפרעת דיבור ובליעה, בנוקשות של הגב והצוואר ובהפרעה בשיווי משקל. לכן, הסימן הראשון של המחלה יכול להיות נפילות. רוב הנפילות יהיו לאחור, משום שההליכה היא לא כפופה, כמו בפרקינסון, אלא עם גב זקוף ואפילו נטייה של הגב ללכת אחורה (רטרופולסיה), בעמידה וגם בישיבה.
- פגיעה קוגניטיבית והתנהגותית, שיכולה להיות בולטת ומוקדמת, המתבטאת בירידה בשטף המילים, בקושי בחשיבה מופשטת ובחזרה מתמדת על אותה תנועה או אותן מילים.
ההתנהגות יכולה להיות אימפולסיבית ללא יכולת שיפוט ובקרה, לבטא אפאתיות (חוסר מוטיבציה לעשות דברים), מצב רוח ירוד או חרדות או תופעה של צחוק ובכי לא נשלטים ולא קשורים למציאות. - רעד הוא יחסית נדיר ב-PSP.
איך מאבחנים את מחלת ה-PSP?
האבחון הוא בעיקר קליני, כלומר מבוסס על הסימפטומים שהחולה מציג ועל הבדיקה הנוירולוגית. מחלת PSP יכולה להתבטא בצורות שונות, בעיקר בתחילת המחלה, ולכן קשה מאוד לקבוע אבחנה סופית, ובעיקר להבדיל בין PSP למחלת פרקינסון טיפוסית.
במסגרת בירור של פרקינסוניזם לא טיפוסי, מומלץ לבצע MRI מוח. אחד הסימנים הטיפוסיים של PSP שניתן לראות בסריקה הוא דלדול של גזע המוח.
בעזרת הבדיקה הקלינית, הסימפטומים השונים ובדיקות העזר, ניתן לקבוע אבחנה ברמת סבירות בינונית או גבוהה. ככל שהזמן עובר, האבחנה יותר חד-משמעית.
איך מטפלים?
כמו בכל המחלות הניווניות של המוח, אין טיפול שיכול לרפא את המחלה. בשלב ראשון, הכי חשוב הוא לא לתת טיפולים שיכולים לפגוע, כמו הטיפולים המתקדמים בפרקינסון (השתלת אלקטרודות במוח, טיפול ב-levodopa דרך גסטרוסטום) שאינם מתאימים ל-PSP ואף עלולים להזיק.
הטיפול התרופתי המרכזי שיכול לשפר את התנועה מבוסס על תכשירים המכילים levodopa, כמו דופיקר, סינמט, סטלבו ולבופר. עם זאת, גם לטיפול הזה יכולה להיות השפעה חלקית בלבד.
טיפולים אחרים יכולים להקל על הסימנים הנלווים של המחלה, כמו טיפול אנטי-דיכאוני או אנטי חרדתי למצב רוח ירוד או לחרדות, טיפות נגד ריור יתר, הזרקת רעלן בוטוליניום כטיפול לסגירה לא רצונית של העיניים ועוד.
הטיפול התומך הלא תרופתי הוא לא פחות חשוב: קלינאית תקשורת לשיפור הדיבור והבליעה; פיזיותרפיה לשמירה על התפקוד וטווח התנועה ולשיפור הליכה ושיווי משקל; תמיכה וטיפול פסיכולוגי למטופל ולבני משפחה מטפלים.
