פמפיגוס וולגריס

פמפיגוס היא אב-טיפוס של מחלות אוטואימוניות הפוגעות באיבר אחד. המחלה גורמת לשלפוחיות בעור ובריריות.

מהם הסימפטומים?

בכ-50% מהחולים מופיעות שלפוחיות ברירית הפה בשלב מוקדם של המחלה, ועם התקדמותה מופיעות גם שלפוחיות בעור, בעיקר באזור הקרקפת, הפנים, הצוואר, הגב והמפשעות. כמו כן, עלולה להיפגע כל רירית המכילה אפיתל קשקשי רב-שכבתי – רירית הוושט, הלחמיות, רירית איברי המין ופי הטבעת.

מי באוכלוסיית היעד?

המחלה מתפרצת לרוב בעשור הרביעי והחמישי לחיים, אם כי דווח על פמפיגוס גם בילדים ובקשישים.

ממחקרים שנעשו לאחרונה עולה כי היחס בין נשים לגברים הלוקים במחלה משתנה בהתאם לאזורים השונים: לאורך קו המשווה ובאזור הים התיכון, המחלה פוגעת יותר בנשים מאשר בגברים.

ידוע שפמפיגוס נפוצה יותר ביהודים ובבני אדם ממוצא ים תיכוני. בדרך כלל, אין יותר מבן משפחה אחד שלוקה במחלה.

מהם הגורמים לפמפיגוס?

הגורם העיקרי למחלה לא לגמרי הוכח, אך נראה שיש למחלה מרכיב גנטי. מלבד זאת, ישנה רשימה ארוכה של גורמים סביבתיים שדווחו כקשורים למחלה, אך לא הוכחו באופן גורף עד היום, למשל: תרופות, כימיקלים, מזון, חשיפה לשמש, הקרנות וסטרס נפשי וגופני.

איך מטפלים?

הטיפול העיקרי מבוסס על קורטיקוסטרואידים סיסטמיים. בחולה עם מחלה בינונית-קשה מתחילים בדרך כלל במינון של 1מ"ג\ק"ג ליום. אם מופיעים נגעים חדשים לאחר 2-1 שבועות של טיפול, יש להעלות את המינון. השיטה המקובלת היא שילוב של הקורטיקוסטרואידים הסיסטמיים עם תרופות שונות כגון דפסון, אימורן, מטוטרקסט, סלספט, ציטוקסן.

בחולים עם מחלה קשה העמידה לטיפול אפשר להוסיף טיפולים בפלזמה-פרזיס, IVIg או רטוקסימב.

מהם סיכויי הטיפול?

עד שנות החמישים של המאה ה-20 התמותה ממחלת הפמפיגוס הייתה גבוהה. הנגעים הכואבים בריריות מנעו מהחולים אכילה ושתייה מספקת, והנגעים בעור גרמו לאיבוד חלבונים ואלקטרוליטים ונטו להזדהם עד כדי גרימת ספסיס ומוות. אולם, עם תחילת הטיפול בקורטיקוסטרואידים ובתרופות המדכאות את מערכת החיסון, ירד שיעור התחלואה והתמותה משמעותית בקרב חולי פמפיגוס עד לפחות מ-10%.

מאפיינים פרוגנוסטיים (המנבאים את התפתחות המחלה וסיכויי ההישרדות) גרועים כוללים: גיל מבוגר, מחלה מפושטת וצורך במינון גבוה של סטרואידים על מנת לדכא את המחלה.