יתר לחץ דם ריאתי

 

שם המחלה באנגלית: Pulmonary Hypertension

 

מהו יתר לחץ דם ריאתי?

יתר לחץ דם ריאתי (ילד"ר) הוא מחלה שבה נפגעת זרימת הדם בעורקי הריאה שמובילים דם מהלב לריאות. כדי לפצות על ירידה זו בזרימה ולדחוף אותה קדימה, הלחץ בעורקים הללו גובר. כך קשה לדם וחמצן לזרום לתוך הריאות ובתוכן, וקשה לחמצן להגיע מהן לשאר הגוף.

ככל שהלחץ בעורקי הריאה גובר, החדר הימני של הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם דרכם לריאות. דבר זה עלול להוביל לבסוף להיחלשות שריר הלב ולאי ספיקת לב (מצב שבו הוא לא עומד בדרישת אספקת הדם של איברי הגוף).

 

מהם הגורמים?

גורמי הסיכון לילד"ר (כלומר לפגיעה בזרימת הדם בעורקי הריאה) נחלקים לחמש קבוצות:

קבוצה 1: ילד"ר אידיופתי (שסיבתו לא ידועה)/ ילד"ר על רקע גנטי/ ילד"ר שנגרם מחשיפה ממושכת לכימיקלים/ ילד"ר שנלווה למחלות אחרות (כגון איידס, מומי לב מולדים, סקלרודרמה – טרשת רקמת חיבור, יתר לחץ דם כבדי, וטפיל שכיזטוזומה).

קבוצה 2: ילד"ר משני למחלות לב, כגון אי ספיקת לב, מחלה במסתמי הלב, ומום לב מולד (שאינו שייך לקבוצה 1).  

קבוצה 3: ילד"ר משני למחלות ריאה, כגון מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), היפוקסמיה (ריווי חמצן נמוך בדם שיכול להיווצר בגלל מחלת ריאות), ודום נשימה בשינה (הפרעה שמובילה להפסקות נשימה ולריווי חמצן נמוך בדם), או שהות ממושכת באזורים גבוהים – כ-2,400 מטר ומעלה מעל פני הים – שבהם ריכוז החמצן באוויר נמוך.  

קבוצה 4: ילד"ר שנגרם מהיצרות או חסימה של עורקי הריאה (למשל בשל לחץ של גידול או בשל  CTEPH– תסחיף/ קריש דם ריאתי כרוני).

קבוצה 5: ילד"ר שנגרם מסיבות אחרות, כגון סרקואידוזיס (מחלה דלקתית רב-מערכתית) ואנמיה חרמשית (מחלת דם תורשתית שגורמת לייצור חלבון המוגלובין לא תקין).
 

 

מהם התסמינים?

בשלבי המחלה הראשונים (חודשים ולעתים אף שנים), התסמינים אינם ניכרים. הם מופיעים רק עם התקדמות המחלה (כאשר תפקוד הלב ואספקת החמצן לריאות ולגוף מתחילים להיפגע). אז הם יכללו: קוצר נשימה (תחילה רק בעת מאמץ גופני ובהמשך גם במנוחה), דופק לב מואץ, חולשה, עייפות, סחרחורות ועילפון, לחץ/ כאבים בחזה, אי נוחות בבטן, נפיחות/ בצקת בקרסוליים, ברגליים ובהמשך תיתכן גם בחלל הבטן (נובעת מהצטברות נוזלים), וצבע כחלחל/סגלגל (כיחלון) בשפתיים, בעור ובאצבעות הידיים והרגליים (מעיד על חוסר אספקת חמצן לרקמות).  

 

מהם הסיבוכים האפשריים?

אי ספיקת לב: כאמור, ככל שזרימת הדם בעורקי הריאה נפגעת לאורך זמן, הלחץ בהם גובר, והחדר הימני בלב צריך לעבוד קשה יותר כדי להעביר דם דרך העורקים הללו לריאות, מה שלבסוף עלול להוביל להיחלשותו ולאי ספיקת לב. תחילה הלב מפצה על כך בהתרחבות החדר הימני כדי להגדיל את נפח הדם שהוא מסוגל לאגור. אך עם הזמן החדר הימני עלול לקרוס בשל פעילות יתר.

קרישי דם: כשזרימת הדם נפגעת ולחץ הדם בעורקי הריאה גדל, עולה הסיכון להתפתחות קרישי דם שיגיעו לכלי דם שונים בגוף (למשל במוח) ויחסמו אותם.

הפרעות בקצב הלב: הפרעות קצב (בפעילות החשמלית של הלב) יכולות  להתפתח בשל הפעילות המוגברת של שריר הלב, התרחבות החדר הימני ואי ספיקת לב, ועלולות להיות מסכנות חיים.

 

איך מאבחנים?

קשה לאבחן ילד"ר בשלביו המוקדמים כיוון שהוא לא גורם לתסמינים ולא ניתן לאיתור בבדיקות שגרתיות. לעתים אבחונו מתעכב גם בשלבים המתקדמים כיוון שתסמיניו (כגון קוצר נשימה) דומים לאלו של מחלות לב וריאה אחרות.

להלן בדיקות האבחנה: 

צילום רנטגן חזה: צילום זה מאפשר לצפות במבנה הלב, הריאות וחלל החזה ולהראות הרחבה של עורקי הריאה והגדלה של צל הלב בעקבות התרחבות החדר הימני.

בדיקת אק"ג: בדיקה זו בוחנת את הפעילות החשמלית של הלב ועשויה להעיד על הפרעות קצב ועל סימני עומס על הצד הימני של הלב.

הדמיית  CTשל בית החזה: בדיקה זו מדגימה ברזולוציה גבוהה יותר מצילום חזה ובתלת-ממד את איברי בית החזה ואת גודל הלב. היא יכולה לזהות התרחבות שלו ולסייע באיתור קריש דם בעורקי הריאות. בדיקת CT אנגיוגרפיה (של כלי הדם) יכולה לזהות עורקי ריאה מוצרים והפרעה בזרימת הדם בהם, וכך לאבחן ילד"ר מקבוצה 4.

הדמיית MRI לב-ריאות: בדיקה זו, שבניגוד ל-CT אינה כרוכה בחשיפה לקרינה, מאפשרת לאמוד את תפקוד החדר הימני ואת זרימת הדם בעורקי הריאות.

מיפוי ריאות: בדיקה ברפואה גרעינית שנעשית באמצעות חומר רדיואקטיבי שמוזרק לווריד. היא מסייעת לזהות קריש דם בריאות שעלול לגרום לילד"ר או להחמירו. בילד"ר שנגרם מקריש דם הבדיקה תראה הפרעה בזרימת הדם.

מבחן הליכה של 6 דקות (The 6 minute walk test): בבדיקה זו הנבדק הולך במרפאה בקצב רגיל במשך שש דקות. נמדדים המרחק שהלך, אחוז ריווי החמצן בדם (לפני הבדיקה, במהלכה ואחריה), ודרגת קוצר הנשימה בתום הבדיקה. בהתאם למדדים האלה הרופא יכול להעריך את חומרת המחלה ואם נדרש טיפול בחמצן.

DLCO (דיפוזיה): בבדיקה זו הנבדק שואף גז מסוג פחמן חד-חמצני בריכוז נמוך מאוד ולא רעיל, ולאחר כמה שניות נושף אותו לתוך מד נשימה. המכשיר מודד את רמת הגז שננשפה, והערך שמתקבל מעיד על יכולת מעבר הגזים (חמצן ופחמן דו-חמצני) דרך נאדיות הריאה. ערך נמוך יכול להעיד על ילד"ר.

אקו לב (אקוקרדיוגרפיה): אקו לב היא בדיקת אולטרסאונד של הלב שבוחנת את מבנה הלב ותפקודו. כך היא יכולה לזהות הפרעות בחדר הימני, כולל עיבוי בקירותיו, ומסייעת לאמוד את לחץ הדם בעורקי הריאה. אם היא מעלה חשד לילד"ר, המטופל יופנה לבירור נוסף, לקביעת האבחנה הסופית. לעתים ביצוע אקו לב מסיבות אחרות יכול להוביל לאבחנה מקרית של ילד"ר.

צנתור לב ימני: בדיקה זו, שנעשית בהרדמה מקומית, יכולה לאשש סופית את האבחנה בילד"ר ולקבוע את חומרתו. במהלכה מוחדר צנתר גמיש דרך וריד במפשעה, דרך הלב ועד לעורק הריאה (העורק הפולמונרי, שמוצאו בחדר הימני של הלב ונושא דם אל הריאות). דרך הצנתר מועברים חיישנים שמודדים את הלחץ בעורק הריאה (ילד"ר מוגדר כערך שגבוה מ-25 מ"מ כספית) ובחדר הלב הימני ואת תפקוד הלב ותפוקתו.

בדיקה במעבדת שינה: בדיקה זו נועדה לזהות דום נשימה בשינה (אחד הגורמים לילד"ר).

 

איך מטפלים?

הטיפול מסייע להורדת לחץ הדם הריאתי, להקלת התסמינים, להאטת התקדמות המחלה ולשיפור איכות החיים, וניתן בהתאם לגורם המחלה.

תרופות

ישנן כמה קבוצות של תרופות לילד"ר (שלעתים ניתנות בשילוב), ובהן:

פרוסטנואידים: תרופות אלו מעודדות ייצור פרוסטציקלין – סוג של שומן שמיוצר בעיקר על ידי תאי אנדותל (השכבה הפנימית של כלי הדם). בין השאר הוא תורם להורדת דרגת הדביקות של טסיות הדם (שאחראיות על קרישיות) ולהרחבת כלי דם.

נוגדי אנדותלין: אנדותלין הוא חלבון שנוצר בתאי אנדותל, מכווץ כלי דם ורמתו עולה בילד"ר. תרופות נוגדות אנדותלין חוסמות את הקולטן שלו וכך מעכבות אותו.

מעכבי PDE5: התרופות ויאגרה, סיאליס ולויטרה, שניתנות גם נגד ילד"ר וגם לשיפור האון המיני. הן פועלות לעיכוב האנזים PDE5 – שמצוי בכלי הדם בריאות ובפין (ותורם לכיווצם) – וכך מרחיבות את כלי הדם הללו.

משפעלי SGC: התרופות בקבוצה זו גורמות להפעלת האנזים SGC, שתורם להרחבת עורקי הריאות ומסייע בהפחתת הלחץ בהם. הן ניתנות בעיקר לחולים בילד"ר על רקע קריש דם ריאתי כרוני.

חוסמי תעלות סידן: תרופות להורדת לחץ דם שמעכבות כניסת סידן אל תאי השריר החלק שבדופן כלי הדם. כך הן מרחיבות אותם ומשפרות את זרימת הדם בהם.

נוגדי קרישה: תרופות אלו ניתנות לחולי ילד"ר כדי להפחית את הסיכון להיווצרות קרישי דם.

תרופות להפרעות קצב: ניתנות לחולי ילד"ר שסובלים מהפרעת קצב כדי להסדיר את הפעילות החשמלית של הלב ולשלוט בה.

תרופות משתנות: תרופות אלו מגדילות את כמות המלחים והמים שמופרשת מהכליה לדרכי השתן. הן ניתנות כאשר מתפתחת אי ספיקת לב שגורמת לעודף נוזלים בריאות.

טיפול בחמצן

לחלק מחולי ילד"ר – אלו שריווי החמצן שלהם בדם נמוך – ניתן בנוסף לטיפול התרופתי טיפול בחמצן. זאת בטכנולוגיות שונות, למשל במסכות או משקפי חמצן. החמרה בילד"ר עשויה להצריך טיפול ממושך בחמצן.

הנשמה לא פולשנית

חולים שמאובחנים בדום נשימה בשינה יכולים להיות מטופלים במכשיר הנשמה BIPAP) או (CPAP. הוא מסייע למניעת הפסקות הנשימה וכך מפחית את חומרת הילד"ר.

ניתוחים

בילד"ר מקבוצה 4, שנגרם בשל היצרות או חסימה של עורקי הריאה, ניתן לטפל בצנתור או ניתוח; בהליכים אלו מרחיבים את עורקי הריאה ומנקים את דפנותיהם מקרישי דם.

האם אפשר למנוע את המחלה?

המניעה צריכה להתמקד בגורמי הסיכון, אך לא ניתן לשלוט בכולם כמובן. עם זאת, אפשר להפחית את חומרת המחלה. זאת באמצעות: 

תזונה בריאה ומשקל תקין: השמנה עלולה להחמיר יתר לחץ דם ולכן חשוב להקפיד על תזונה בריאה ומשקל תקין. ההמלצות כוללות תזונה דלת שומן, עתירת פירות וירקות, ועשירה בדגנים מלאים וסיבים תזונתיים, והימנעות ממזון עתיר שומן רווי ושומן טראנס.

פעילות גופנית: פעילות גופנית מתונה קבועה, בעיקר אירובית (הליכה מהירה, ריצה או שחייה), יכולה לשפר את זרימת הדם בריאות ואת דרגת המאמץ של החולים.

היענות לטיפול ומעקב רפואי: יש ליטול את הטיפול התרופתי במלואו כדי למנוע את התקדמות המחלה וסיבוכים. במקביל, יש לעדכן את הרופא המטפל בכל תרופה או תוסף תזונה שניטלים כדי למנוע התנגשות בין-תרופתית או השפעה מסוכנת כלשהי (לדוגמה, אסור ליטול גלולות למניעת היריון כיוון שהן מעלות את הסיכון להתפתחות קרישי דם ולהחמרה בלחץ הדם הריאתי). המעקב הרפואי בוחן את השפעת הטיפול התרופתי והתפתחות תופעות לוואי או סיבוכים שדורשים שינוי בהרכבו, ולכן חשוב להגיע אליו.

קבלת חיסונים: לחולי ילד"ר מומלץ להתחסן נגד שפעת ודלקת ריאות. שכן זיהומים נשימתיים אלו עלולים להחמיר את תסמיני המחלה.

תמיכה נפשית: מומלץ לפנות לגורמים מקצועיים (כגון פסיכולוג/ית או פסיכיאטר/ית, ניתן גם דרך קופות החולים) לקבלת טיפול אם סובלים מתסמינים כגון מתח נפשי, חרדה ודיכאון שכן הם עלולים להשפיע לרעה על המחלה.

הימנעות מהיריון: היריון עלול לסכן נשים חולות בילד"ר, בעיקר בשל העומס הרב שמופעל על הלב בתקופה זו.

הימנעות מנסיעות ארוכות: מומלץ להימנע מטיסות ונסיעות ארוכות מכיוון שהן מעלות את הסיכון להתפתחות קרישי דם ולהחמרת ילד"ר, או להימנע מישיבה ממושכת במהלכן.

הימנעות משהייה במקומות גבוהים: כאמור, ריכוז החמצן הנמוך באוויר במקומות אלו עלול לגרום להיפוקסמיה וכך לילד"ר.

הימנעות מפעולות שמורידות את לחץ הדם: פעולות כגון ישיבה בסאונה או באמבטיה חמה עלולות לגרום לירידה חדה בלחץ הדם ולעילפון (מדובר בירידה שמתווספת לזו שנגרמת מהתרופות לילד"ר).

למה לטפל במחלה דווקא בשיבא?

מכיוון שלמרפאה ליתר לחץ דם ריאתי, שהיא חלק מהמכון למחלות ריאה, יש ניסיון רב בטיפול במחלה זו. בנוסף, צוות המרפאה משתף פעולה עם כל היחידות הרלוונטיות לטיפול במחלה, ובהן מכון הלב (ובו קרדיולוגים מומחים למחלות לב ולמומי לב מולדים ומנתחי לב מומחים בניתוחים לילד"ר), המרפאה לתמיכה נשימתית בלתי פולשנית, מרפאת דרכי אוויר, המרכז למחלות אוטואימוניות, ומרפאת איידס.

חזרה למכון למחלות ריאה