ברונכיאקטזיות (רחבת סימפונות)
ברונכיאקטזיות היא מחלה שבה דרכי האוויר מתרחבות וכך תפקודן עלול להיפגע. מהם גורמי הסיכון וכיצד מטפלים
שם המחלה באנגלית: Bronchiectasis
מחלת הברונכיאקטזיות היא מחלה של דרכי האוויר המתאפיינת בהתרחבות בלתי הפיכה של הסמפונות ובדלקת כרונית עם ריבוי שיעול ליחתי וזיהומים חוזרים.
הסמפונות (ברונכים בלעז) הם צינורות שמקשרים בין קנה הנשימה לרקמת הריאות, דרכם נכנס האוויר לגוף, ותפקידם לסלק באופן קבוע את כלל החלקיקים הקטנים הנשאפים באוויר מהסביבה ולמנוע הצטברות של ליחה.
פגיעה במבנה ובתפקוד של הסמפונות מקשה עיל סינון חלקיקים קטנים שנשאפים ועל סילוק הכיח המצטבר וגורמת לדלקת ולהצטברות להפרשות מוגלתיות בברונכים. כתוצאה מכך הנשימה עלולה להיפגע ועולה הסיכון לתחלואה בזיהומים נשימתיים חוזרים.
המחלה קיימת בכל הגילאים, מילדות ועד זקנה, ונובעת מגורמים שונים ומגוונים.
מהם גורמי הסיכון העיקריים?
- מחלות תורשתיות מולדות כגון סיסטיק פיברוזיס (CF) או הפרעת תנועה ריסנית ראשונית (PCD), בהן קיימת דלקת כרונית בדרכי האוויר וקושי בפינוי הפרשות מהן.
- חסרים חיסוניים ראשונים (מולדים או כאלה שמתחילים עם ההתבגרות) או משניים (כמו אחרי טיפולים שמחלישים את המערכת החיסונית, למשל טיפול כימותרפי או טיפול ממושך בסטרואידים).
- תרופות שגורמות נזק לדרכי האוויר כתופעת לוואי (תרופות כימיות, ביולוגיות והשתלת מח עצם).
- מחלות דלקתיות ראומטיות ומחלות דלקתיות של המעי – למשל דלקת מפרקים שגרונית (ראומטויד ארתריטיס) או מחלת קרוהן.
- דלקת ריאות שנובעת מהידבקות בחיידקים, נגיפים או פטריות, בניהם סטפילוקוקוס, פסאודומונס, מיקובקטריום טוברקולוזיס (שחפת), מיקובקטריום NTM שגורם לזיהום ריאתי דומה לשחפת, בורדטלה פרטוסיס (שעלת), וריצלה זוסטר (אבעבועות רוח), נגיפי אדנו וחצבת.
- גוף זר שנשאף לדרכי האוויר.
- בלוטה או גידול שלוחץ על הסימפונות וחוסם אותן.
- אספירציה – שאיפה לריאות של נוזלים, מזון, גופים זרים או חומר רעיל.
- אסתמה קשה או מחלה חסימתית כרונית COPD - שאינן מאוזנות, עם מצב דלקתי כרוני של דרכי האוויר.
- מומים מולדים וסיבות אנטומיות, למשל ברונכומלציה: סחוסים לא תקינים של דרכי האוויר.
- דחייה כרונית של איבר מושתל, למשל מח עצם, הגורמת לדלקת כרונית של דרכי האוויר.
- מקרים אידיופתיים, כלומר מקרים בהם הסיבה לברונכיאקטזיות אינה ידועה.
מהם תסמיני המחלה?
- שיעול כרוני ממושך עם ליחה.
- גניחת דם (שיעול המלווה בפליטת ליחה עם דם).
- קוצר נשימה, צפצופים וחרחורים.
- כאבים באזור הצדר (קרום הריאה) בבית החזה.
- כיחלון בשל היפוקסיה (רמת חמצן נמוכה בדם).
- התנפחות הרקמה הרכה בקצות האצבעות והציפורניים (התאלות האצבעות).
מהם הסימנים המעידים על מחלה קשה?
- קוצר נשימה המחייב עצירה לאחר הליכה של 100 מטר.
- זיהומים בריאה בתדירות גבוהה (שלוש פעמים בשנה או יותר).
- צמיחה חוזרת של החיידק פסאודומונס בליחה.
- ברונכיאקטזיות המערבות שתי אונות ריאה או יותר לפי בדיקת סי.טי.
- אשפוזים חוזרים בשל תפקוד נשימתי ירוד או זיהומים חוזרים בריאה.
- ירידה במשקל.
- תוצאות ירודות בבדיקת תפקודי ריאות.
איך מאבחנים ברונכיאקטזיות?
בדיקות ראשוניות:
צילום חזה (רנטגן): צילום דו-ממדי שמראה את עצמות בית החזה, הסימפונות והלב. כאשר מתגלים בו ממצאים חריגים (למשל דלקתיים), לא תמיד ניתן להבדיל בין מחלות שונות (כגון ברונכיאקטזיות, דלקת ריאות, סרטן ריאות, ופיברוזיס ריאתי), ולכן נדרשת בדיקת הדמיה כגון CT.
תפקודי ריאות: בבדיקה זו הנבדק שואף ונושף אוויר, ומכשיר מודד את הנפח המרבי שריאותיו יכולות להכיל ואת זרימת האוויר שננשף על ידו. ככל שזרימות האוויר ירודות יותר, זה מעיד על מחלת ריאות קשה יותר.
דגימת (תרבית) ליחה: דגימה זו נעשית כדי לזהות אם קיימים חיידק, נגיף או פטרייה בסימפונות ולטפל בהם.
בדיקות דם: מטרתן לזהות את הגורמים לברונכיאקטזיות ולהעריך את תפקוד מערכות הגוף.
בדיקות מתקדמות:
הדמיית CTשל בית החזה: בדיקה זו מדגימה בתלת מימד וברזולוציה גבוהה את איברי בית החזה, רקמת הריאה וקרום הצדר העוטף את הריאה. כך ניתן לאבחן היטב מחלות ריאה, לגלותן מוקדם ולעקוב אחר התפתחותן. בעת ברונכיאקטזיות תיראה הרחבה של דרכי האוויר, עיבוי הדופן שלהן וריבוי הפרשות בתוכן.
בדיקות לאבחון מחלות גנטיות: לדוגמה מבחן זיעה ((Sweat test לאבחון סיסטיק פיברוזיס, NO נזאלי לאבחון מחלת PCD ובדיקת דם גנטית לאבחון סופי של המחלה.
איך מטפלים?
מטרת הטיפול בברונכיאקטזיס היא לשפר את התסמינים ואת איכות החיים של החולה ולמנוע הידרדרות בתפקודו הריאתי.
סוגי הטיפול האפשריים (שלעתים ניתנים בשילוב):
- פיזיותרפיה: כל המטופלים עם ברונכיאקטזיות חייבים לעבור הערכה מסודרת של פיזיותרפיסט נשימתי מומחה לתחום, לצורך לימוד של תרגילי ניקוי יומיומי של דרכי האוויר ומניעה של הצטברות ליחה שיכולה לגרום להחמרה ולדלקת, עם או בלי מכשירים מיוחדים שעוזרים לכייח.
- אינהלציות מי מלח. אינהלציות מי מלח מרוכזים (3%, 6% או 7%) בבית יומיום עם או בלי מרחיבי סימפונות – שעוזרים לליחה להפוך לפחות צמיגית ויותר ניידת.
- משאפים של מרחיבי סימפונות וקורטיקוסטרואידים: מרחיבי הסימפונות גורמים להרפיית הסימפונות ובכך משפרים את תנועת האוויר, והקורטיקוסטרואידים הם הורמונים שמורידים את התהליך הדלקתי בדרכי האוויר.
- טיפול אנטיביוטי: טיפול שמצמצם את נוכחות החיידק בריאות ומונע התלקחויות/ זיהומים חוזרים. קיימות תרופות אנטיביוטיות הניתנות דרך הפה, דרך הוריד או באינהלציה לריאות – תלוי בסוג החיידק ובדרגת המחלה. לעתים ניתן טיפול בזמן החמרה למספר שבועות, ולעתים ניתן טיפול אנטיביוטי מניעתי לתקופה ממושכת.
- חיסונים נגד נגיף השפעת וחיידק הפנאומוקוק: שפעת ודלקת ריאות עלולות להחמיר את מצב הנשימה, וחיסונים נגדן יכולים למנוע החמרה ואשפוז.
- טיפולים אינדיבידואלים בתלות באתיולוגיות הספציפיות של המחלה אצל כל מטופל: ישנן מחלות סיסטמיות רבות שטיפול טוב בהן משפר את המחלה הריאתית.
- טיפולים ביולוגים חדישים: מיועדים להוריד את מידת הזיהומים והדלקת הכרונית של דרכי האוויר על ידי פעולה כנגד תאי דלקת והציטוקינים המופרשים בליחה – נמצאים בשלב מתקדם של מחקרים קליניים.
- חמצן ביתי: ניתן לחולים קשים שאצלם כבר אין רזרבה נשימתית וריווי החמצן בדם ירוד. לעתים ניתן באופן קבוע ולעתים בהחמרות בלבד או במאמצים מיוחדים. לעתים החולים זקוקים להנשמה בלתי פולשנית כגון BIPAP לצורך שיפור האוורור והחמצון הריאתי.
- שיקום ריאות: מסגרת שבה מבצעים פעילות גופנית סדירה ופיזיותרפיה נשימתית כדי לשפר את תסמיני הנשימה ואת התפקוד הריאתי ולסייע בפינוי ליחה.
- ניתוח לכריתת אונה: בניתוח זה מטפלים בברונכיאקטזיס באמצעות הסרת ריאה/ אונת ריאה/ חלק מהאונה. המלצה לניתוח כזה תינתן כאשר המחלה ממוקמת באונה בודדת, ואינה נשלטת בטיפול אחר, או כאשר אין ברירה – למשל בעקבות דימום מסכן חיים שלא ניתן לעצור.
- השתלת ריאה: במקרה שכל הטיפולים האחרים לא מצליחים, מוחלפת הריאה הפגומה (כולל הסימפונות) בריאה אחרת שנתרמה על ידי אדם שנפטר.
האם אפשר למנוע את המחלה?
המניעה צריכה להתמקד בגורמי הסיכון, אך לא ניתן לשלוט בכולם כמובן. עם זאת, אפשר להפחית את חומרת המחלה. זאת באמצעות:
- מעקב מסודר במרפאת ריאות.
- הקפדה על הטיפול שנקבע.
- פנייה לעזרה רפואית בעת החמרת התסמינים.
- שמירה על אורח חיים בריא: פעילות גופנית סדירה, הפסקת עישון, ותזונה נכונה.
פעילות גופנית מומלצת היא בעיקר פעילות אירובית (כגון הליכה נמרצת, רכיבה על אופניים ושחייה) במשך 30 דקות ביום, לפחות חמש פעמים בשבוע.
עישון אינו גורם לברונכיאקטזיס ישירות אך יכול להחמיר אותה ואת תסמיניה ולכן יש להיגמל ממנו.
מזונות מזיקים, למשל כאלו שכוללים שומן רווי ושומן טראנס, מתועשים ומעובדים, וגם עודף משקל – יכולים להחריף דלקתיות ולכן את המחלה. יש להקפיד על תזונה נכונה (בעיקר דלת שומן, עתירת פירות וירקות, ועשירה בסיבים תזונתיים) ועל משקל תקין.
למה לטפל במחלה דווקא בשיבא?
במכון הריאות בבית החולים שיבא קיימת מרפאה ייחודית לברונכיאקטזיות תחת ניהולה של דוקטור עדי דגן. צוות המרפאה מטפל בחולים עם ברונכיאקטזיות בכל גיל – מינקות ועד לבגרות ולזקנה ומלווה את המטופלים בהתאם לצרכיהם.
למרפאה זו שלוש מטרות עיקריות:
1. זיהוי סיבות למחלת דרכי האוויר, לצורך התאמת טיפולים ספציפיים ומותאמים אישית לכל מטופל.
2. שיפור איכות חיי היומיום של המטופל על ידי הפחתת התסמינים הנשימתיים כגון השיעול והפרשת הליחה.
3. מניעת החמרה נשימתית והידרדרות רפואית שיכולים להביא לאשפוזים ולירידה הדרגתית בתפקודי הריאה עד כדי אי ספיקה נשימתית ולעתים לצורך בהשתלת ריאה.
צוות המרפאה פועל בשיתוף פעולה צמוד עם צוות פיזיוטרפיסטים נשימתיים מומחים לתחום זה, שמדריכים את המטופלים בטיפול היומיומי והכיוח הנכון. דרך המרפאה ניתן להשלים בדיקות של תפקודי ריאה ותרביות כיח ולקבל את הטיפול המיטבי בבית החולים או בבית לפי הצורך. בנוסף ניתן להיוועץ בדיאטנית של המרפאה ובצוות האחיות לצורך הסברים ושאלות.
המרפאה עובדת בשיתוף פעולה הדוק עם שאר מרפאות שיבא: המרפאה להנשמה לא פולשנית, אשפוז יום שיקום ריאות, המרפאה לטיפול פליאטיבי, התוכנית להשתלות ריאה ועוד. כך מוצעת לחולי הברונכיאקטזיות מעטפת רב-תחומית, המקיפה את כלל אפשרויות הטיפול.
חזרה למכון למחלות ריאה
